HNL是什么病

更新时间2019-10-21 00:25:22

HNL是什么病

HNL 是一种少见的非肿瘤性淋巴结疾病，由日本学者 Kikuchi 和 Fujimoto 于 1972 年首先报道，故又称 Kikuchi -Fujimoto 病 (KFD)。HNL 病因至今尚未明确，大多数学者认为与病毒感染有关，同时可能与系统性红斑狼疮关系密切，且存在一定的遗传背景。HNL 好发于青年女性及儿童，可呈亚急性或急性起病，临床症状表现为：1、顽固性发热，个别报道发热持续 1 个月左右之久，抗生素治疗无效；2、淋巴结肿大，主要累及颈部，其次为颌下、锁骨下，也可累及腋下、腹股沟，少数可出现全身淋巴结肿大，肿大程度多为轻中度，常有压痛，相互之间不融合；3、一过性白细胞减少。此外，还可伴有轻度肝脾肿大、皮疹，少数有关节疼痛，甚至有报道可表现为多器官受累。HNL 具有自限性，一般自然病程 1-4 月，极少可达 1 年，但 3%-7% 的患者可反复发作，发热、乏力、淋巴结外受累 (如皮肤) 和 ANA 阳性已被确认为复发的预测因子。本病的治疗尚未有正式指南，一般不需要特殊的治疗，但发热、淋巴结肿痛时对症治疗是必要的，短期内使用糖皮质激素和非甾体抗炎药可能对有严重症状的患者有效 。