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橄榄体脑桥小脑萎缩。这种疾病以明显的桥脑以及小脑萎缩为病理特点。有一部分病例表现为家族性发病?

更新时间2022-09-04 05:35:44

         小脑萎缩是一种比较通俗的说法,准确的神经外科专业的学术名称,称之为橄榄体脑桥小脑萎缩。这种疾病以明显的桥脑以及小脑萎缩为病理特点。多为散发病例,有一部分病例表现为家族性发病,为常染色体显性遗传,称之为家族性橄榄体脑桥小脑萎缩。一般多为成年起病,男女均可受累,进展比较缓慢。

       临床表现主要是小脑性共济失调和脑干功能受损,可以有自主神经功能损害、帕金森综合症以及锥体束征,包括明显步态不稳,基底部增宽,眼球震颤和意向性震颤。后期可能会出现肌张力增高、腱反射亢进、巴宾斯基征阳性,有的时候还会球麻痹的症状。 *

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