肌萎缩侧索硬化是什么？

更新时间2022-08-20 12:24:47

朋友，你好，根据你的描述，肌萎缩侧索硬化又称渐冻人症，是之前风靡一时针对该疾病进行倡导和关注“冰桶挑战”所针对的疾病。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病最常见的类型，也称为经典型，大部分是后天得病，少部分病人是家族遗传性。
一般男性多于女性，发病年龄是在30-60岁，呈现典型的上下运动神经元同时受损的临床症状，主要表现为一侧或双侧手指活动无力、笨拙，随后出现手的肌肉萎缩，尤其以手掌大小鱼际肌及骨间肌和蚓状肌为明显。双手可呈鹰爪形，逐渐会累及上肢和肩胛骨肌肉。肌无力和肌萎缩逐渐扩散到躯干、颈部，最后累及面肌和咽喉肌。患者可能会感到身体的肉跳，出现身体僵硬、无力、萎缩，甚至不能够吞咽、咀嚼，抬头无力、饮水呛咳、说话不清楚、呼吸困难等等，一般没有感觉障碍方面的客观证据。此病预后不良，多在3-5年后死于呼吸麻痹或肺部感染。

肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑，脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核，脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上，下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

肌萎缩侧索硬化症最主要的症状是四肢和躯干无力、萎缩，伴有肉跳，一般多在中年以后发病。最早是一侧或者是双侧肢体的远端出现无力，最容易出现在手指，渐渐的会出现手部肌肉的萎缩，尤其是第一骨间肌和大小鱼际肌最为明显。后面渐渐的会影响到前臂、上臂、肩部、颈部、背部、下肢、舌肌、咽喉肌，病人会出现抬头、转颈无力、手臂不能抬举、下肢行走不能，会有舌肌的萎缩、震颤、伸舌无力、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、出现卧床。最严重的就是出现呼吸肌无力，所以后期往往需要用呼吸机辅助呼吸。因为这个病没有特效的治疗，大多数病人会在起病以后3-5年死亡，有些病人可能存活的时间会更长一些，但是肌无力的症状一般不会有明显的改善。