更新时间2022-08-10 10:39:12
肌营养不良最突出的症状是骨盆带肌肉无力、肌营养不良，通常3-5岁隐匿起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，表现为走路慢、脚尖着地、容易跌跤。由于髂腰肌和股四头肌无力，患者出现上楼、蹲位、站立困难，背部伸肌无力，可使患者站立时腰椎过度前凸、臀中肌无力，导致行走时骨盆向两侧上下摆动，呈典型的鸭步。随着症状的加重，可出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难。两侧肩胛骨呈翼状束起于背部，称为翼状肩胛。肌肉出现假性肥大，以腓肠肌最为明显，触之坚韧。部分患者可伴有心肌损害，如心律不齐。
通常3-5岁隐匿起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，表现为走路慢、脚尖着地、容易跌跤。由于髂腰肌和股四头肌无力，
症状
肌营养不良主要症状为缓慢进行性对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。根据疾病分型不同，在临床表现上有不同的特点。
典型症状
Duchenne型肌营养不良(DMD)
肌无力近端肢体为主，走路慢、脚尖着地、易跌跤、上楼及蹲位站立困难、呈典型的鸭步，90%的患儿肌肉没有萎缩反而出现假性肥大，触之坚韧，为首发症状之一。
Becker型肌营养不良症(BMD)
与DMD相似，但病情较轻，主要表现为四肢近端为主无力、脚尖着地、易跌跤、肌肉假肥大不明显、站立困难。
强直性肌营养不良症
此类型影响面部肌肉、中枢神经系统、眼睛、甲状腺、心脏、胃肠道、肾上腺，常见面部和颈部的症状有面容瘦长、抬颈困难。
面肩肱型肌营养不良症
面部、肩部和上肢部肌肉会出现萎缩，患者在咀嚼或吞咽时较为困难，还伴有肌病面容，即由于口轮匝肌假性肥大，使嘴唇增厚，进而引起微翘的特殊面容。
肢带型肌营养不良症(lgMD)
通常是肩部，髋部肌肉最先出现症状，上下楼梯、提重物困难，从椅子上站起来困难、易跌倒。
眼咽型肌营养不良症(OPMD)
首发症状为对称性上睑下垂和眼球运动障碍。
Emery-Dreifuss型肌营养不良症(EDMD)
四肢无力、呼吸困难。
远端型肌营养不良症
肌无力和萎缩始于四肢远端、腕踝关节周围和手足的小肌肉，如大、小鱼际肌萎缩。
婴儿型肌营养不良症
在出生时或婴儿期起病，表现为全身严重肌无力、肌张力低和骨关节挛缩。面肌可轻度受累，患者咽喉肌力弱、哭声小、吸吮力弱。
其他症状
Duchenne型肌营养不良(DMD)
轻度智力障碍、平地步行困难、脊柱侧弯、心肺功能衰竭，多数患者在20~30岁因呼吸道感染、心力衰竭而死亡。
Becker型肌营养不良症(BMD)
12岁以后尚能行走，心脏很少受累(一旦受累则较严重)，智力正常。存活期长，接近正常生命年限。
强直性肌营养不良症
男性可出现阳痿、睾丸萎缩，女性可出现月经不调、不孕。
面肩肱型肌营养不良症
少部分患者可出现听力障碍、呼吸异常。
肢带型肌营养不良症(lgMD)
会影响到下肢和颈部。
眼咽型肌营养不良症(OPMD)
轻度面肌、眼肌无力和萎缩、视力障碍、吞咽困难、发音不清、心脏异常、近端肢体无力。
Emery-Dreifuss型肌营养不良症(EDMD)
脊柱畸形，颈部、踝部、膝盖和肘部肌肉缩短。
远端型肌营养不良症
可影响呼吸系统和心脏肌肉。
婴儿型肌营养不良症
眼外肌麻痹、呼吸困难、视力障碍、言语障碍、智力障碍等。
并发症
肌肉挛缩
随着病症的加重而出现跟腱的挛缩，双足出现下垂，平地步行比较困难，容易出现跌倒、受伤，比较严重的可以导致骨折。
心肺功能损害
部分患者伴有心肌损害出现心律不齐、心脏扩大、心脏瓣膜关闭不全，比较严重的病人出现心力衰竭。
肺部感染
部分晚期病人卧床会出现并发肺部感染，到了最后呼吸肌无力，呼吸衰竭。
其他
如智力低下、髋关节脱位、肢体骨折、脊柱侧弯等。
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