渐冻人症是什么样的?应该怎么办?

更新时间2021-11-14 07:06:34

朋友你好，根据你的描述，渐冻人症一般指肌萎缩侧索硬化。肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病，后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。

我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

对于渐冻人症应尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访即可。       *

渐冻人的早期症状有两种，一是从四肢开始，有酸麻、无力等现象，主要是因为肌肉萎缩。2是四肢作用良好，内脏功能衰竭，例如吞咽，呼吸困难。以你的描述，不排除渐冻症，但要到医院做全面检查才能确诊。

肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。

产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有： 

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 

2.自由基使神经细胞膜受损。 

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

临床表现：

早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。 

依临床症状大致可分为两型： 

1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。 

2.延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。