什么是白塞氏病，病因是什么？

更新时间2021-08-21 10:13:13

朋友你好，根据你的描述，白塞氏病一般指贝赫切特综合征。

贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等。

主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。

目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。

目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。

贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础。

不同表现的贝赫切特综合征患者预后不同，多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态，部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好，表现为系统受累者，如眼部、神经系统和肠道受累，不治疗则预后不好，严重者导致失明、肠穿孔或死亡，所以需积极治疗，并且治疗越早、效果越好。     *

不同的患者，最刚开始发病出现的症状并不一样，比如有的患者开始是以反复的口腔溃疡为主，经过两到四年的时间后，患者可能出现眼睛的损害，比如结膜炎，角膜溃疡或者是前葡萄膜炎，后葡萄膜炎，严重的患者可以导致视力下降。

白塞氏病是一种全身性慢性血管炎症性疾病，症状非常复杂，大多数患者可以包括复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎以及皮肤损害为特征，同时也可以累及到血管，神经系统，消化道，关节，肺脏，肾脏以及附睾等器官，而出现相应系统受累时的临床表现。

不同的患者，最刚开始发病出现的症状并不一样，比如有的患者开始是以反复的口腔溃疡为主，经过两到四年的时间后，患者可能出现眼睛的损害，比如结膜炎，角膜溃疡或者是前葡萄膜炎，后葡萄膜炎，严重的患者可以导致视力下降。

而有的患者，可以以肠白塞为突出表现，出现腹痛，以脐下腹痛为主，伴有恶心、呕吐、腹胀以及大便带血等症状。

而以中枢神经系统白塞为主要表现，患者则可能出现反复的头痛，或者是出现头晕、共济失调、癫痫、偏瘫、失语等症状，不同患者，症状是完全不一样。